Za razliko od zadnjih treh, ki se običajno začnejo po 65. letu, je predsenilna frontotemporalna demenca ponavadi se začne okoli 40. leta in napreduje veliko hitreje kot druge slike demence.

Barbara Magnani - ODPRTA ŠOLA Kognitivne študije Modena





Začetek in značilnosti predsenilne frontotemporalne demence

V zadnjih 15 letih se je število primerov bolezni povečalo predsenilna frontotemporalna demenca (FTD). To je četrta najpogostejša oblika demenca po morbidna Alzheimerjeva bolezen , vaskularna demenca in Lewyjeva telesna demenca .

Za razliko od zadnjih treh, ki se običajno začnejo po 65. letu, je predsenilna frontotemporalna demenca ponavadi začne pri približno 40 letih in napreduje veliko hitreje kot drugi kadri. Povečanje primerov predsenilna frontotemporalna demenca predstavlja alarm glede na začetek v starosti, ko je bolnik v polni aktivnosti družine, odnosov in poklicnega življenja.



Oglas Komunikacija a diagnoza demence vedno povzroča globoko nelagodje v družinskem življenju, saj gre za nesrečno diagnozo, ki jo je zelo boleče sprejeti, kar pomeni postopno reorganizacijo dinamike in nato vrhunec v izgubi ljubljene osebe. In če se to zgodi v družini, ki je še vedno v začetni fazi svojega življenjskega projekta, morda z majhnimi otroki, pomembnimi gospodarskimi obveznostmi ali projekti profesionalne rasti, je rezultat še bolj dramatičen in zapleten. V teh prostorih nevroznanost posveča posebno pozornost tej motnji z namenom oblikovanja vedno bolj zgodnjih diagnoz in orisa intervencijskih načrtov, ki upoštevajo več ravni, ki jih motnja vključuje, in sicer osebne, poklicne, parske, družinske in odnosne odnose. socialni.

sindrom izgorelosti v zdravstvenih poklicih

V preteklosti so bile klinične značilnosti predsenilna frontotemporalna demenca razmejil jih je nemški psihiater Arold Pick (Pick, 1982). Motnja se lahko kaže v treh različnih različicah, odvisno od možganskih področij, ki so bila prvotno vpletena v poslabšanje: progresivna netečna afazija, kjer se na začetku degenerira področje produkcije jezika ali dorsolateralna čelna skorja; pomenska demenca , kjer se področje semantičnega znanja ali časovne skorje sprva izrodi; vedenjska varianta frontotemporalna demenca . Slednja oblika se začne z degeneracijo področij, ki so odgovorna za socialno vedenje, zaviranje impulzov in strateško vedenje, in sicer orbito-frontalno in ventro-medialno čelno skorjo (glej sliko 1).

Predsenilna frontotemporalna demenca pomen zgodnjega razlikovanja od psihoze in bipolarnosti - sl. 1.



SLIKA 1. Slika predstavlja sagitalni del strukturnega MRI (levo) in funkcionalni MRI (desno) bolnika z vedenjsko različico frontotemporalne demence.

Predsenilna frontotemporalna demenca in težave pri diferencialni diagnozi

Glede na zmanjšano delovanje na teh območjih so vidni simptomi zelo podobni psihotične slike kot v primeru čustvene otrplosti, pomanjkanja empatije, razdražljivosti, agresivnosti, asocialnosti, vedenje kopičenja , besedne in motorične stereotipe ali ai bipolarni okviri kot v primeru apatije, hipomanije in dezinhibicije (Bathgate et al., 2001).

Glede na podobnost simptomatskih manifestacij, vedenjska varianta frontotemporalna demenca pogosto se na začetku diagnosticira kot psihiatrična motnja in bolnika običajno pošljejo k psihiatru ali psihiatrični ustanovi. Po tej napotnici bolnik pogosto opravi obdobje hospitalizacije ali rednega posvetovanja s psihiatrom, v katerem jemlje zdravljenje z zdravili, indicirano za psihoza , če prevladajo psihotični simptomi ali za bipolarna motnja , če prevlada hipomanija ali razstavljanje.

Lahko je misliti, da lahko psihofamakološko zdravljenje drugih patologij, razen tiste, ki je v teku, zaplete sliko in dolgo časa prispeva k prikrivanju primarnega sindroma, kar upočasni diagnoza in možne posege. Ker gre za proces degeneracije možganskih skorj, se bo motnja še poslabšala in bo vključevala vedno več področij kognitivnega, čustvenega in motoričnega delovanja, za katera psihofarmakološka terapija ni indicirana ali celo zadostna za obvladovanje kompleksnosti posledic motnje.

Namen tega članka je opisati glavne značilnosti frontotemporalna demenca s čelno varianto ki ga ločujejo od psihoza in od bipolarna motnja in zagotoviti praktične predloge za več strokovnjakov za duševno zdravje, da bi spodbudili zgodnje prepoznavanje motnje in takojšnjo aktivacijo mreže storitev, primernih za obvladovanje bolezni na različnih področjih, na katere vpliva.

Pomen prezgodaj diferencialne diagnoze - primer Luigija

Zamislimo si 45-letno Luigi, delavko, ki je približno 9 let poročena z Roso (42), frizerko. Imajo tri otroke, stare 3, 6 in 8 let, psa in hipoteko, ki se bo povrnila čez 10 let. Luigi je že nekaj časa čuden, bolj razdražljiv in agresiven kot običajno, zgodi se, da nemotivira svojo ženo in včasih otroke. Včasih je Luigijevo razpoloženje neznansko evforično, smeje se brez očitne motivacije ali pa se zaradi ironične šale pretirano jezi. Poleg tega se v službi trudi izpolniti svoje naloge, ker ni več sposoben organizirati proizvodne linije, kot prej, zato se razdraži in napade svoje kolege. Njegove reakcije v službi so slabo prebavljive, šef ga zniža s položaja in vsi predlagajo, naj se posvetuje s psihiatrom. Medtem se je plača, ki pride domov, zmanjšala, hipoteka pa ne.

Psihiater bo priporočil enomesečno hospitalizacijo v psihiatrični kliniki, kjer bodo poskušali določiti terapijo z bipolarna diagnoza , ki vključuje stabilizatorje razpoloženja. Bolnik se dobro odziva, simptomi se zdijo, da se umirijo in je odpuščen. Pozdravljajo ga nazaj v službo, vendar je družinsko vzdušje napeto, saj se otroci bojijo, da jih bo oče verbalno napadel, ki se nekoliko odmaknejo od njega in ga ne iščejo za igro. Rosa se boji zase in za otroke ter ne razume Luigijevega vedenja, saj se je zdelo, da je imela terapija učinek. Skoraj začne verjeti, da Luigi to malo poigrava, da to počne namerno in da je odgovoren za te prekrške. Odreagira z umikom in jezo in par kaže znake razpada.

Luigi se iz tedna v teden poslabša. Začel je imeti posebno privlačnost za igralne avtomate, zdaj pa preživi več ur za šankom in na dan porabi veliko denarja za igranje. Rosa se zaveda, da denar na nenavaden način vedno bolj manjka. Za pojasnila prosi Luigija, ki pa, kot kaže, ne razume, zakaj je Rosa zaskrbljena. Sledi prepir, ki Roso prisili, da gre preveriti stanje na bančnem računu. Bankirji povedo Rosi, da je njen mož dvignil ves denar, ki je na voljo na računu, in zdaj nimajo več sredstev. Rosa prosi bankirje iz vljudnosti, da preprečijo umik njenega moža, vendar ji odgovarjajo, da zakonsko ni mogoče, da bi možu, ki ima račun, preprečili umik.

šport za hiperaktivne otroke

Rosa se prepira z možem in ga prisili k novemu psihiatričnemu posvetu. Luigi sprejme, ne da bi razumel motivacijo. Na tej točki je Luigi dve leti po prvem nastopu poleg razdražljivosti, agresivnosti, hipomanije in patoloških iger na srečo razvil še kognitivne in jezikovne težave, ki so ogrožale njegovo delo do odpovedi. Psihiatri v tej novi objavi niso več prepričani, da je bipolarna motnja in pošljite pacienta na nevropsihološko študijo.

Diagnoza je jasna: frontotemporalna demenca s čelno varianto . Rosa je uničena. Ugotovila je, da mora svojemu možu pomagati pri vsakodnevni avtonomiji, kot je potovanje z avtomobilom (saj Luigi ne zna več voziti), dopušča agresivnost svojega moža, ki včasih presega minute, obvladuje dolgove, ki jih pusti igra, in je prisiljen za nekaj časa začasno ustavi posojilo, vse to poleg tega, da skrbi za otroke. Prisiljena je zapustiti frizersko prodajalno, ki je prezaposlena in se zadovolji s črnimi nastopi na domovih strank.

Oglas The diagnoza demence vendar kmalu obrodi sadove. Za Luigija skrbi ekipa, ki jo sestavljajo psihiater, nevrolog in geriatr, ki lahko identificira ustrezna zdravila za primer in simptomi agresije se zmanjšajo. Splošni zdravnik uspe aktivirati postopek dodeljevanja celotne invalidnosti, tako da lahko Luigi prejme preživnino, Rosa pa spremljavo in tako začne znova plačevati hipoteko. Rosa in otroci imajo dostop do službe za psihološko podporo, ki jim pomaga pri reševanju nekaterih izrednih razmer, družina pa zdaj deluje nekoliko bolje. Zdaj čaka, da se pravna praksa uresniči in da bo Luigi zaupan zakonitemu skrbniku, ki mu bo pomagal pri upravljanju lastnine. Vse to bo trajalo dolgo. Mogoče več časa, kot bo trajalo demenca doseči končno fazo.

V tej kratki zgodbi smo želeli poudariti zapletenost motnje, število vpletenih ljudi, zdravstvene, pa tudi socialno-ekonomske in pravne posledice. Tam predsenilna frontotemporalna demenca vse bolj zmanjšuje sposobnost pacienta, da se prilagodi socialnemu okolju v situaciji popolnega nepoznavanja bolezni. Bolnik z predsenilna frontotemporalna demenca postopoma izgublja zmožnosti razumevanja in volje ter enaka sredstva za preprečevanje te izgube. Simptomi hipomanije ali agresije in asocialnosti se poslabšajo in zaviralne sposobnosti izgubijo svojo funkcijo ter izpostavijo pacienta in njegovo socialno mrežo grozečim tveganjem. Tam zgodnja diagnoza ima funkcijo takojšnje aktiviranja vseh storitev, potrebnih za omejevanje telesne, ekonomske, čustvene in / ali patološke škode zaradi čustvenega razvoja, če so mladoletniki, ter na najbolj učinkovit možen način spremljanje bolnika in njegove družine pri obvladovanju motnje.

Elementi za zgodnjo diferencialno diagnozo

Prvi uporabni indeks je nedvomno starost in trend simptomov na začetku (Woolley in sod., 2007). V primeru predsenilna frontotemporalna demenca videli smo, da je starost prvih simptomov med približno 40 in 65 leti. Simptomi, ki se pojavijo, so stabilni in se zdi, da nihajo, ampak se postopoma poslabšujejo. Nasprotno, v psihotične ali bipolarne slike bolniki imajo zelo dolgo psihiatrično anamnezo, verjetno so že opravili druge hospitalizacije, se posvetovali z drugimi psihiatri in začeli z drugimi terapijami. Včasih so bili uspešni in simptomi so se vrnili, včasih pa so se, morda po življenjskem dogodku, poslabšali.

Drugi indeks je pacientova zavest o svojih vedenjskih simptomih. Če vprašamo a psihotični ali bipolarni bolnik verjetno nam bo lahko povedal o svojem duševnem stanju. THE psihotični bolniki vedo, da se ne morejo spoprijeti z jezo in bipolarni bolnik prepozna razliko med depresijo in hipomanijo. The bolnik s predsenilno frontotemporalno demenco ne prepozna svojih vedenjskih nenavadnosti, ker se izvajajo samodejno, torej ne posredujejo s prostovoljno pozornostjo. Samodejnega načrta ni mogoče zavirati, ni kognitivnega posredovanja. Načrt ni izbran na podlagi družbenega konteksta ali na podlagi doseganja namena. Pravkar je postavljen na svoje mesto. Zato o njem ni mogoče razpravljati niti v okviru kliničnega razgovora ali parnih odnosov. Družinski člani in zdravniki ga lahko sprejemajo in podpirajo le pri njegovem vodenju.

Tretji indeks so vedenjski simptomi, ki jih le bolnik s predsenilno frontotemporalno demenco postavi na mesto, medtem ko psihotični ali bipolarni bolnik ne deluje v nobenem stanju simptomatske intenzivnosti. To so vedenja posnemanja, odvisnosti in okoljske rabe. Ti bolniki ponavadi posnemajo sogovornikovo mimiko ali gibanje brez zahteve ali motivacije, tudi če gibi v kontekstu nimajo pomena. Postavljeni pred predmete, ki se uporabljajo vsak dan, lahko izvajajo postopek uporabe, ki ga objekt prikliče. Na primer, če so med razgovorom postavljeni pred aparat za kavo v naši pisarni, lahko začnejo motorni program, potreben za pripravo kave. Ali pa bodo pili iz kozarca vode, ki ga bodo postavili prednje, ali rezali list papirja, če dobijo škarje. Te simptome je mogoče razložiti z zmanjšanjem kontrolne in zaviralne funkcije.

Ti indeksi zadoščajo za predlaganje nevropsihološke študije, potrebne za raziskovanje kognitivnega delovanja pacienta, ki odkrije temeljne elemente za diferencialna diagnoza . Pravzaprav bolnik s predsenilno frontotemporalno demenco bo ogrožena na kognitivni ravni, medtem ko bo psihotični ali bipolarni bolnik najverjetneje ne bo ali bo glede na značilnosti obeh kadrov. Zlasti v predsenilna frontotemporalna demenca primanjkljaji bodo očitni previdnost in od spomin zaradi izgube nadzora nad temi funkcijami s strani centralnih kognitivnih sistemov. Težave bodo očitne pri izbiri, organiziranju gradiva za shranjevanje ali odpoklic. Očitna bo kognitivna togost s težavami pri verbalni produkciji. Prisotni bodo primanjkljaji v abstrakciji, konceptualizaciji, kategorizaciji, presoji in kritiki ter oblikovanju in predvidevanju. Ti izvršilni primanjkljaji pri nevropsihološkem pregledu izključujejo diagnoza psihoze ali bipolarnosti in potrdi diagnoza vedenjske variante frontotemporalne demence.

Zaključki

S tem člankom smo se želeli osredotočiti na izredne razmere zaradi povečanja frontotemporalne demence s predsenilnim nastopom , o zapletenosti okvira in o pomenu zgodnja diagnoza ki čim prej aktivira ustrezne storitve. Kliniki lahko sumijo na prisotnost motnje, ko se ta začne med 40. in 60. letom starosti, s simptomi, ki so prav tako pretežno psihiatrični, vendar stabilni ali pejorativni in nihajoči.

Značilni vidiki pacientovega popolnega nepoznavanja simptomov in vedenja imitacije ter odvisnosti od okolja so predsenilna frontotemporalna demenca ki jih ni mogoče najti v psihoza je v bipolarna motnja . Nevropsihološki pregled je potreben, da se ugotovi delovanje izvršilnih veščin in potrdi ali izključi diagnoza . Ko je diagnoza priporočljivo je, da za pacienta skrbi ekipa, ki jo sestavljajo psihiater, nevrolog in geriatr, aktiviranje psihološke, socialne in pravne podpore družini.